《张弋医生》,图文并茂的泌尿专栏
从精子与卵子惊艳地相遇结合为受精卵,然后成功着陆、分裂增殖形成胚胎,经过十月怀胎中经历巨变形成各种组织和器官,最后呱呱坠地诞生一个新生命。在这个奇妙过程中,内部器官的发育是从雏形、发展、到定型,从开始到降生,其形态、位置和结构有所不同!
你可能还记得,之前疝气和鞘膜积液文章中小男孩多发就是因为胎儿期原本在腹腔中的睾丸下降到阴囊是重要原因。今天探讨另一个与尿路相通的密道,叫做脐尿管。在胎儿期,供应养料的生命线(脐带)和司职排尿的膀胱之间存在一种管状联系,称为脐尿管,也就是说那时膀胱内通过这个管道与外界的羊水是相通的,但它的功能还没搞清楚。出生后的情况大家都清楚,这条通道肯定是关闭了,个管子自行闭锁缩小、在腹壁的后方形成类似纤维韧带样的遗迹。这个脐尿管残迹有时在我们开腹手术时看到(约三分之一成人中)。
不过,有少数的脐尿管未按计划“操作”,在某些节段没有自然关闭,就会出现问题。没有闭合的情况你也能想象出来,无非一头没闭、两头都没闭、两头闭合但中间没闭,因此根据部位临床上分为下面几种情况:
A.脐尿管瘘–全程未闭;
B.脐尿管囊肿–两头儿闭合、中间未闭;
C.脐尿管窦–腹壁段未闭、与肚脐相通;
D.脐尿管膀胱憩室–腹壁段闭合、膀胱端未闭。
上述几种异常均属于先天性畸形,A约占一半,其中一部分在出生后十几周内还有可能自行闭合。后几种情况出现时,这种狭小通道最容易发生阻塞、分泌物淤积而发生感染。如果感染足够严重,*素或病菌可以通过血液或淋巴播散,也可以向膀胱或肚脐蔓延。
由于闭合的部位而引起的问题不一样,病人的表现可以完全没有症状以至于偶然或伴随并发症才发现;有症状的也因类型不同而各异。例如,脐尿管未闭(A型),即膀胱和肚脐之间的瘘管全程相通,出生后肚脐溢尿,容易发现。其余的可出现肚脐发炎,如红肿、疼痛、发热、鼓包、渗液等。膀胱端发生关系的多为尿路感染、疼痛、肿块或血尿等。
尽管脐尿管的各种畸形是先天性的,但是这个部位同样也有肿瘤发生,即脐尿管癌。脐尿管存在畸形本身就是脐尿管癌的高危因素,反复慢性炎症是恶变的促成因素。要当心!
不过,脐尿管癌算是罕见,因为脐尿管畸形的发病率本身不高。由于临床各种不同的表现,有时是泌尿科医生发现,也有不少是普通外科医生诊断的。其发生率约为百万分之一/年,男性多,一般50岁以后发病。肿瘤可以侵犯腹壁或膀胱顶部,隐匿难于发现,发现时多为晚期。
无论畸形还是肿瘤,由于管子潜伏很深,除非红肿、渗液、包块,一般查体很难确定,影像学检查才能帮上忙。B超、CT、MRI、膀胱镜等都有所应用,怀疑到后还可以做窦道造影、排泄性膀胱尿道造影,总之哪个管用就上哪个。
一旦发现并确认脐尿管畸形,一般建议采取手术切除,尤其是合并了感染、漏尿等并发症更要积极切除。目的是去除病灶、确认性质、防止恶变。有的医生先切开引流控制感染后再切除病变,即分两期手术;也有的医生在认为感染控制的前提下直接切除。这个涉及医生个人经验、偏向和病人具体情况来定。
在泌尿科发现的往往是脐尿管靠近膀胱处的病变并突入膀胱。如果发现膀胱顶部肿物怀疑恶性,麻醉下经尿道膀胱电切活检是安全可靠的方式(类似膀胱癌治疗的TURBT文章)。如果病变位于腹壁或肚脐,取活检的方式还可以通过诊断性腹腔镜手术进行。
切除组织病理结合内镜下表现、CT或MRI等,可以帮助医生判断性质和范围,病理学是最有力的证据。处理措施包括手术、化疗、姑息性治疗等。在肿瘤还没有播散到周围组织或器官时,手术切除是第一选择,范围要包括肿瘤、周围组织、脐尿管、肚脐和膀胱顶部,防止癌细胞残留。如果膀胱残留部分过小,膀胱也应切除,采取尿流改道。术后规律地复查非常必要,就不再强调了。
脐尿管切除(左)、膀胱切除+尿流改道(右)
化疗应用有两种情况:1.在术后病理发现肿瘤已经侵犯其他器官或组织;2.病人具有高度复发风险。化疗不能替代手术,但对上述病人有益。
遗憾的是,20%脐尿管癌病人出现症状后无法治愈,即使治疗后有近三分之一复发或转移。如果脐尿管癌已经发生转移,手术就不选择,医生会努力减轻病人的症状、维持生活质量,称为姑息性治疗,包括家人、亲友等生理、心理、精神等支持,疼痛控制,临终关怀等。
总结一下,我们的肚脐是在出生前与母体连接的纽带,但这里却藏着与膀胱相接的秘密通道。按照存在即是合理的观念,它的作用还未探明,不过出生后如果没有合适地关闭将带来麻烦、甚至癌症。尽管这种情况发生率很低,但由于隐秘难于发现,存在异常表现的仍需警惕。
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